تومور ویلمز

تومور ویلمز

تومور ویلمز یا نفروبلاستوما توموریست در کلیه که در کودکان زیر ۵ سال شایعتر است. خوشبختانه این تومور از پیش آگهی خوبی برخوردار است و اکثر مبتلایان (۸۵%) با موفقیت به بهبودی می رسند. این تومور اغلب در یک کلیه و در ۵% موارد در هر دو کلیه شکل می گیرد.

به غیر از تومور ویلمز ، سرطانهای دیگری هم در کلیه محتمل است که البته بسیار نادر هستند. از جمله : Mesoblastic nephroma , Mallignant rhabdoid tomur , clear cell sarcoma , Renal cell carcinoma

تومور ویلمز منشاء جنینی دارد ، یعنی یک نارسایی ژنتیکی در دوران شکل گیری کلیه در جنین ، سبب به وجود آمدن تومور می شود. ۳۰% مواقع این نارسایی ژنتیکی تغییر ژنی WTX است که بر روی کروموزوم X قرار دارد.

علایم و نشانه های تومور ویلمز:

در اکثر موارد والدین با برآمدگی یک طرفه شکم کودک در حین استحمام متوجه تومور ویلمز می شوند. در سایت ایران انکو ما به برخی از علایم و نشانه ها در مقاله ” تفاوت ظاهری تومور ویلمز و نروبلاستوما” اشاره کرده ایم.

تومور ویلمز

سایر علایم  نشانه های تومور ویلمز عبارتند از:

درد ناحیه شکم ، تب  مقاوم به درمان ، تهوع و استفراغ (مداوم) ، وجود خون در ادرار (۲۰% موارد) ، تورم پا ، کاهش وزن غیر عادی ، کم خونی و فشار خون بالا

روش های تشخیص تومور ویلمز:

تشخیص اولیه با معاینه ،آزمایش ادرار و سونوگرافی مشخص می شود. تا اینجا پزشک معالج متوجه می شود ، توده ای در کلیه یا کلیه ها وجود دارد.

این آزمایش با بیوپسی کلیه ، آم آر آی ، سی تی اسکن ، ادرار ۲۴ ساعته ، آزمایش خون (عملکرد کلیه ) تکمیل می شود ، که البته دقیق ترین عکس های گرفته شده از کلیه توسط MRI صورت می گیرد.

چه کسانی مستعد ابتلا به تومور ویلمز هستند:

مطالعاتی که توسط انجمن سرطان آمریکا صورت گرفته نشان می دهد ، میزان ابتلاء کودکان سیاه پوست آمریکا به تومور ویلمز کمی بیشتر از سفید پوستان است.

نژاد آسیایی نسبت به سایر نژادها کمتر به تومور ویلمز مبتلا می شود.

ابتلاء پدر یا مادر به تومور ویلمز ، شانس ابتلاء کودکان را کمی افزایش می دهد.

برخی سندرم ها و اختلالات ژنتیک هم شانس ابتلاء به تومور ویلمز را افزایش می دهد از جمله :

سندرم WAGR ، سندروم بکویت – ویدرمن ، سندرم دنیس دراش ، کریپتوکیدیسم و هیپوسپادیاس

کودکانی که مبتلا به این چنین سندروم هایی هستند باید هر ۳ ماه یک بار تا ۸ سالگی توسط پزشک معاینه و تحت سونوگرافی قرار بگیرند.

پیشگیری از تومور ویلمز:

هیچ روشی برای پیشگیری از تومور ویلمز وجود ندارد ، اما تشخیص به موقع شانس بهبود را افزایش می دهد.

انواع تومور ویلمز از نظر پاتولوژی:

تومور ویلمز از نظر ژنتیکی دو نوع است .

تومور ویلمز با بافت خوب (FH): که در آزمایش پاتولوژی با کلمه no anaplasia  مشخص می شود ، این نوع از تومور ویلمز ۹۰% از موارد را شامل می شود و از پیش آگهی خوبی بر خوردار است و به سهولت درمان می شود.

تومور ویلمز با بافت بد (UH) : که با کلمه    anaplasia در جواب پاتولوژی مشخص می شود. این نوع تومور ویلمز ۱۰% موارد را شامل می شود

مرحله بندی تومور ویلمز:

مرحله بندی میزان پیشرفت تومور را نشان می دهد و گزینه های درمان بعد از جراحی را مشخص می نماید.

مرحله بندی تومور ویلمز

  • مرحله۱: سرطان در یک کلیه است و با جراحی قابل برداشتن است و اغلب به شیمی درمانی نیاز ندارد.
  • مرحله۲: سرطان به بافت های نزدیک کلیه ، مانند چربی یا رگ های خونی گسترش پیدا کرده است. اما هنوز با جراحی قابل برداشتن است.
  • مرحله ۳: سرطان به غدد لنفاوی مجاور و بافت های درون  شکم نفوذ کرده ، ممکن است بتوان با جراحی همه نواحی درگیر را خارج نمود.
  • مرحله ۴: سرطان به اندامهای دورتر مانند کبد ، ریه و استخوان نفوذ کرده است.
  • مرحله ۵: سرطان هر دو کلیه را درگیر کرده است.

درمان تومور ویلمز

روش درمان تومور ویلمز در آمریکا و اروپا متفاوت است. در آمریکا که به روش NWTSG/COG معروف است ، ابتدا جراحی و سپس شیمی درمانی انجام می شود. اشعه درمانی هم در صورت نیاز بعد از شیمی درمانی اجراء می شود.

در روش اروپایی (SIOP) ، ابتدا شیمی درمانی و متعاقبلاً جراحی انجام می شود.

فارغ از اینکه کدام روش بکار گرفته شود ، مرحله بندی بعد از جراحی صورت می گیرد تا میزان انتشار سرطان ارزیابی قرار گیرد.

جراحی در تومور ویلمز

در صورتیکه تومور تنها در یک کلیه باشد ، کلیه درگیر شده طی جراحی (نفروکتومی ) به طور کامل برداشته می شود ،  در این حالت کلیه سالم قادر است کار کلیه از دست رفته را جبران کند.

اما اگر در هردو کلیه دیده شود ، فقط بخش درگیر شده برداشته می شود و نفروکتومی جزئی انجام می شود. البته در موارد نادر هر دو کلیه برداشته می شود که در این صورت دیالیز ضروری می گردد.

توده خارج شده بعد از جراحی ، به بخش پاتولوژی ارسال می شود.

حتی اگر پزشک جراح تمام سلولهای سرطانی قابل مشاهده را حین جراحی بردارد ، باز برخی بیماران به شیمی درمانی و اشعه درمانی نیاز خواهند داشت.

مراقبت بعد از عمل جراحی تومور ویلمز

  • بعد از جراحی ، پانسمان محل عمل باید از نظر ترشحات طی ۲۴ ساعت اول ، ساعتی یک بار چک شود. ممکن است ناحیه جراحی دارای درن (مجرای تخلیه) یا هموواگ (مخزن مکش ) باشد ، تا ترشحات بعد از عمل را تخلیه نماید. انتظار می رود طی ۲۴ تا ۴۸ ساعت بعد از جراحی حجم ترشحات کاهش یافته و درن توسط کادر درمان خارج شود.
  • جهت درد بعد از عمل ، مسکن های تزریقی توسط جراح پیش بینی می شود. اغلب آنتی بیوتیک های وریدی هم جهت پیشگیری از عفونت تجویز می شود.
  • یکی از مهمترین موضوعات بعد از جراحی کلیه (ویلمز) ، خروجی ادرار است. بیمار باید هر ۳ ساعت ۳۰ تا ۵۰ سی سی ادرار داشته باشد تا اطمینان حاصل کنیم ، کلیه سالم  کار کلیه برداشته شده را انجام می دهد. اغلب بیماران بعد از جراحی دارای سوند فولی (سوند ادراری) هستند و پرستار بخش میزان مایعات دریافتی و خروجی ادرار را در برگه ای ثبت می نماید.
  • علایم حیاتی (نبض ،فشار خون ، تعداد تنفس و دما) طبق الگوی مشخصی بعد از جراحی اندازه گیری می شود. معمولاً در ساعت اول بعد از جراحی هر نیم ساعت و سپس با توالی طولانی تری چک می شود.

مراقبت در منزل بعد از جراحی تومور ویلمز

بیمار طی چند روز بستری و مراقبت ، جهت ترخیص آماده می شود. در منزل توجه به ترشحات خروجی محل جراحی حائز اهمیت است ، در صورت هر گونه خروج ترشحات بد بو ، خونی و مشکوک با پزشک جراح تماس بگیرید.

حتماً در منزل از دماسنج طبی برای اندازه گیری دمای بیمار استفاده کنید و در صورتیکه دمای زیر بغل از ۳/۳۷ بیشتر بود با جراح تان تماس بگیرید. چون دمای زیر بغل ۷/۰ کمتر از دمای بدن است و ۳/۳۷ بعلاوه این عدد می شود ۳۸ که در پزشکی تب محسوب می شود.

از دیگر علایمی که باید بدان توجه کنید : لرز ، کاهش حجم ادرار به کمتر از ۳۰ سی سی در ساعت ، دفع خون یا لخته در ادرار و تشنج.

شیمی درمانی در تومور ویلمز

شیمی درمانی در تومور ویلمز اغلب با ترکیبی از چند دارو انجام می شود. در بیشتر مواقع از Vincristine , Actinomycin-D , Doxorubicine , Cyclophosphamide , Etoposide , Irinotecan , Carboplatine  استفاده می شود ، که همه داروهای مذکور در سایت  معرفی شده اند.

شیمی درمانی در تلفیق  با جراحی و اشعه درمانی در تومورهای نوع HF ، اغلب به درمان موفقیت آمیزی ختم می شود. اما در نوع UH با دشواری هایی همراه است.

در روش آمریکایی برای درمان گروه FH :

  برای تومورهای ویلمز (مرحله ۱ و ۲) ، به مدت ۱۹ هفته از Vincristine / Actinomycin-D استفاده می شود.

  برای تومورهای ویلمز (مرحله ۳ و ۴) ، به مدت ۲۵ هفته از Vincristine / Actinomycin – D / Doxorubicine  استفاده می شود.

سپس اشعه درمانی انجام می شود.

در روش آمریکایی برای درمان گروه UH:    برای تومورهای ویلمز (مرحل۱ و ۲) : به مدت ۲۵ هفته از Vincristine / Actinomycin-D / Doxorubicine  اشتفاده می شود.

برای تومورهای ویلمز منتشر(مرحله ۳ و۴) :به مدت ۲۵ هفته از Vincristine / Cyclophosphamide / Etoposide / Doxorubicine استفاده می شود.

برای تومورهای ویلمز کانونی (مرحله ۲ و ۳ و ۴) : به مدت ۲۵ هفته از Vincristine / Actinomycin –D / Doxorubicine  استفاده می شود.   سپس اشعه درمانی  انجام می شود.

در اینجا باید این نکته مهم را اضافه کنیم که این درمانها بطور کلی نوشته شده است و در نهایت این پزشک معالج است که با توجه به شرایط بیمار و علم روز تصمیم گیری خواهد کرد.

مراقبت بعد از شیمی درمانی در تومور ویلمز

طیف وسیعی از عوارض ناشی از شیمی درمانی در بخش ” مدیریت مشکلات بیمار مبتلا به سرطان” آمده است. هر چند بیمار طی دوران شیمی درمانی با بسیاری از این عوارض مواجه نخواهد شد ، اما  دانستن آنها به شما در مراقبت از بیمار کمک خواهد کرد.

اشعه درمانی در تومور ویلمز

اشعه درمانی در تومور ویلمز اغلب با دوز پایین اشعه در ناحیه پهلوی درگیر انجام می شود. به ندرت ممکن است بیماری نیاز به اشعه درمانی نداشته باشد. اما در نهایت بعد از شیمی درمانی مشاوره اشعه درمانی انجام می شود.

چه چیزهایی شانس بهبودی را افزایش می دهد؟

آمارها می گویند ۱۰ تا ۱۵% بیماران دچار عود می شوند. اما شما به این آمارها توجه نداشته باشید ، چون هر بیماری شرایط منحصر به فردی دارد و در بسیاری از مواقع عودی بعد از درمان تومور ویلمز رخ نخواهد داد.

اما شرایطی هست که شانس عود را کاهش می دهد یا شانس بهبود مجدد را افزایش می دهد. از جمله:

۱-     پاتولوژی تومور از نوع FH باشد.

۲-     بیماری در مرحله ۱ یا ۲ باشد.

۳-     عود به صورت یک ندول ریوی منفرد باشد.

۴-     عود در خارج از محدوده رادیوتراپی اتفاق افتاده باشد.

آزمایشات چک آپ بعد از پایان درمان

به لطف و امید خدا ، درمان پایان پیدا خواهد کرد ، صمیمانه آرزومندیم دیگر هرگز با سرطان مواجه نشوید ، اما هنوز کارتان به پایان نرسیده است ، آزمایشات چک آپ و معاینات دوره ای باید حداقل تا ۷سال ادامه پیدا کند. البته الگوی این بررسی ها توسط فوق تخصص خون و انکولوژی مشخص می شود.

پیوند مغز استخوان

پیوند مغز استخوان که در موارد عود تومور ویلمز به عنوان گزینه درمان در نظر گرفته می شود ، به نظر می رسد توفیق چندانی  در بهبود بیماران نداشته است ، هر چند همچنان به عنوان یکی از گزینه های درمان در موارد عود مطرح است.

عوارض دیر هنگام ناشی از درمان تومور ویلمز

بسیاری از این عوارض سالها بعد از درمان ، ظاهر می شوند و اغلب چندان جدی و غیر قابل مهار نیستند. بعد از جراحی همواره خطر افزایش فشار خون بالا وجود دارد ، خصوصاً اگر یکی از کلیه ها خارج شده باشد. نارسایی قلبی عارضه دیگریست که در اثر شیمی درمانی با Doxorubicin محتمل است . عارضه پوکی استخوان هم در نتیجه اشعه درمانی دیده می شود که اغلب در سنین میانسالی در بهبود یافتگان از تومور ویلمز مشاهده شده است.

چشم انداز درمان تومور ویلمز

خوشبختانه درمان تومور ویلمز بسیار موفقیت آمیز بوده است ، بشر به توانمندی قابل قبولی در درمان تومور ویلمز رسیده است. اما همچنان مقاصد مطلوب تری پیش روی جهان پزشکی قرار دارد.

ما اکنون در درمان تومور ویلمز گروه FH بسیار موفق هستیم ، اما همچنان تلاش می شود تا عوارض دیر هنگام ناشی از درمان به خوبی کنترل شود.

در گروه تومور ویلمز UH ، هنوز تا رسیدن به درمان قطعی ، پله هایی از تلاش باقی مانده است. با پیشرفت های صورت گرفته در درمان بیولوژیک ، انتظار می رود شاهد ورود داروهای بیولوژیک درمانی در درمان تومور ویلمز باشیم.

دیدگاهتان را ثبت کنید

آدرس ایمیل شما منتشر نخواهد شدعلامتدارها لازمند *

*

>